NatCom: биолог Клаузен раскрыл роль белка UNC45 в защите мышц

Ученые из лаборатории Тима Клаузена при Австрийском институте молекулярной патологии опубликовали в журнале Nature Communications результаты исследования, проливающего свет на ключевую роль белка UNC45 в работе мышц. Это открытие может объяснить механизмы развития миопатий — заболеваний, вызывающих мышечную слабость и дегенерацию.

Мышечное сокращение обеспечивается взаимодействием двух белков — актина и миозина. Они образуют саркомеры — базовые структуры мышечной ткани, которые работают как миниатюрные моторы. Однако для их правильного функционирования необходима точная организация, в чем значительную роль играет UNC45. Этот белок не только помогает миозину сворачиваться, но и защищает клетки от накопления поврежденных молекул.

Исследователи выяснили, что UNC45 способен различать здоровый и дефектный миозин. Поврежденные молекулы маркируются убиквитином — своеобразным «ярлыком» для их разрушения. Нарушение этого процесса приводит к сбоям в работе мышц, что лежит в основе миопатий.

Особое внимание ученые уделили мутациям в миозине, которые препятствуют его взаимодействию с UNC45. Такие изменения могут стать причиной серьезных заболеваний, включая синдром Фримена-Шелдона. Это редкое генетическое расстройство вызывает деформации костей и мышечную слабость.

Новости СМИ2
   03.12.2024 Изображение от Freepik