NatCom: неправильная работа белка UNC45 ведет к мышечной слабости

Австрийские ученые из Лаборатории Тима Клаузена при Научно-исследовательском институте молекулярной патологии сделали важное открытие в области мышечной биологии. Результаты их работы опубликованы в авторитетном научном журнале Nature Communications.

Исследование сосредоточено на роли белков актина и миозина, которые являются ключевыми элементами мышечного сокращения. Эти белки взаимодействуют в саркомерах — структурных единицах мышечной клетки, где их точная организация критически важна для поддержания здоровья мышц, особенно под нагрузкой или при стрессе.

Миозин составляет около 16% всех белков в мышечных клетках, и его правильное функционирование зависит от особого белка-шаперона UNC45. UNC45 обеспечивает правильное сворачивание миозина и помогает поддерживать целостность саркомеров. Нарушения в работе этого белка связаны с развитием миопатий — заболеваний, характеризующихся слабостью и дегенерацией мышечных волокон, что существенно ухудшает способность мышц к сокращению.

Ученые обнаружили, что UNC45 выполняет ещё одну важную функцию — помогает организму различать здоровый и поврежденный миозин. Последний маркируется убиквитином, сигнализирующим о необходимости его разрушения. Однако определенные мутации в миозине могут нарушить его взаимодействие с UNC45, что приводит к неправильному сворачиванию и связано с развитием заболеваний, таких как синдром Фримена-Шелдона. Эта редкая патология сопровождается аномалиями в развитии мышц и костей, а также выраженной мышечной слабостью.

Это открытие может стать основой для разработки новых подходов к диагностике и лечению миопатий, повышая шансы пациентов на восстановление функций мышц.